Neuroblastoma. ¿Qué es y cómo se trata?
Para combatirlos, en 1993 nació la Asociación Italiana de Lucha contra el Neuroblastoma, una ONLUS fundada por oncólogos y padres decididos a identificar los tratamientos adecuados y efectivos para todos los niños enfermos, que tiene su sede en el Instituto G. Gaslini de Génova y es activo en todo el territorio nacional. Hoy cuenta con más de 115.000 miembros.
El objetivo es financiar la investigación científica sobre neuroblastoma y tumores cerebrales, informar sobre patologías, crear vínculos entre los centros de tratamiento y de investigación, fortalecer los laboratorios y los medios disponibles para el tratamiento, para asegurar un diagnóstico rápido y correcto y un abordaje terapéutico dirigido al pequeño paciente.
El camino de quienes luchan contra estas enfermedades es todavía largo: el niño del embudo, símbolo de la Asociación, con su alegría, alegría y ganas de vivir representa a todos los niños enfermos y los invita a no desanimarse, en la creencia de que algún día todos los pequeños enfermos sanarán.
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¿Qué es el neuroblastoma?
El neuroblastoma es un cáncer infantil que se origina en el sistema nervioso simpático y ocurre en el momento del diagnóstico en la mayoría de los casos con metástasis óseas y medulares. Afecta a 120-130 niños de 0 a 15 años al año en Italia
Es un tumor furtivo, cuyos síntomas pueden ser engañosos porque a menudo se remontan a estados de gripe (palidez, anorexia, cambios de humor, negativa a caminar); generalmente preceden al descubrimiento del tumor en semanas o meses, que en ese momento, en más de la mitad de los pacientes, presenta metástasis en el esqueleto y la médula.
El neuroblastoma es reconocido por el mundo científico como un excelente modelo de estudio: dada la peculiaridad de sus características biológicas que justifican la definición de un "conjunto de tumores", los resultados sobre esta patología pueden extenderse a todas las patologías oncológicas pediátricas y también a algunas formas. del adulto.
Los estadios
El protocolo de riesgo de neuroblastoma más reciente clasifica la enfermedad en estas etapas:
Etapa 1: El tumor es mayormente pequeño y está confinado en un solo sitio: el cirujano puede extirparlo fácilmente y no hay metástasis a otros órganos ni rastros de células malignas. En esta etapa, la enfermedad no requiere tratamiento posoperatorio.
Estadio 2: el tumor es más extenso que el estadio 1, pero aún limitado; La extirpación quirúrgica deja residuos mínimos que a veces llegan a la columna. Algunas células cancerosas pueden ingresar a los ganglios linfáticos, en cuyo caso se requiere un período corto de quimioterapia para reducir el riesgo de proliferación de células cancerosas.
Etapa 3: el tumor está confinado a la zona de origen y no hay metástasis a distancia, pero es demasiado grande para ser extirpado por el cirujano y por completo en la primera operación, por lo que es fundamental recurrir a la quimioterapia para reducir la masa tumoral y poder extirparla quirúrgicamente en un momento posterior.
Etapa 4: el tumor, independientemente de su forma y tamaño, ha diseminado células enfermas a otros órganos, como la médula ósea, el esqueleto, el hígado y los ganglios linfáticos. La enfermedad tiene una agresión biológica considerable y se requerirá un tratamiento intensivo de quimioterapia.
Estadio 4 S: es una forma especial de neuroblastoma que surge en los primeros meses de vida, con una diseminación particular que involucra principalmente la piel y el hígado y no el esqueleto. En esta etapa, la enfermedad puede retroceder de forma completamente espontánea y, solo en algunos casos, puede ser necesario un ciclo corto de quimioterapia. El tumor primario, a menudo pequeño, se puede extirpar inmediatamente o después de que las lesiones metastásicas hayan retrocedido al menos parcialmente.
Otros elementos importantes para fines de diagnóstico más allá de la edad, el estadio y las características genéticas (oncogén MYCN modificado o no) son la histología y la respuesta a la terapia.
Recientemente, se han desarrollado nuevos protocolos de terapia que tienen en cuenta el riesgo del paciente. Hay tres en los protocolos tradicionales.
Tratamientos bien establecidos y probados: cirugía, radioterapia y quimioterapia.
Los nuevos protocolos han incluido dos nuevos aspectos derivados del estudio de la genética tumoral y nuevos fármacos a los que la Fundación ha contraído un importante compromiso económico, apoyando proyectos nacionales de investigación en neuroblastoma. Estos nuevos aspectos son:
- Evitar el tratamiento del niño cuando el tumor tiene características genéticas poco agresivas.
- tratar agresivamente a los pacientes de alto riesgo (enfermedad metastásica en niños mayores de 1 año) con dosis altas de fármacos, trasplante autólogo de células madre hematopoyéticas, cirugía, radioterapia y terapia de diferenciación de ácido cis retinoico combinada con inmunoterapia. Esta última fase parecería finalmente permitir reducir significativamente la reaparición de la enfermedad a los pocos meses, aumentando las posibilidades de recuperación.
Los médicos y los investigadores están luchando por mejorar el tratamiento del neuroblastoma, apoyados en gran medida por organizaciones como la Asociación; gracias a estos nuevos protocolos, la supervivencia de los niños enfermos ha pasado del 50% a principios de los 80 al 70% actual. Ciertamente no es un resultado satisfactorio, pero los descubrimientos más recientes sobre los eventos biológicos en el origen de la neoplasia dan esperanza en la posibilidad de identificar fármacos nuevos, más activos y más seguros.
¿Qué son los tumores cerebrales pediátricos?
Los tumores cerebrales infantiles son un grupo muy heterogéneo de enfermedades con más de 15 tipos histológicos diferentes que afectan al sistema nervioso central. Entre 400 y 450 niños, de cero a 15 años, enferman de un tumor del SNC cada año en Italia.
El acceso al tratamiento está mediado no solo por el diagnóstico clínico sino también por el diagnóstico radiológico, que ahora utiliza técnicas de imagenología inofensivas y altamente específicas, como la tomografía axial computarizada y la resonancia magnética nuclear.
Los tratamientos son siempre multidisciplinares y requieren una estrecha colaboración, conocimiento y confianza mutuos, y respeto mutuo por las habilidades del neurocirujano, patólogo, oncólogo, radioterapeuta, radiólogo y todas las demás figuras: neurólogo, fisiatra, oftalmólogo, otorrinolaringólogo, trabajador social, neuropsiquiatra, psicólogo. , endocrinólogo, ortopedista que, en diferentes grados y en diferentes momentos, participará en la determinación del diagnóstico, tratamiento y recuperación del joven paciente. Los tratamientos multidisciplinarios han dado como resultado una mejora en la supervivencia a cinco años en Europa del 57% al 65% para los niños tratados de 1983 a 1994, con una reducción del 3% en el riesgo de muerte por año (Gatta G, 2005).
¿Cuáles son los proyectos de investigación financiados por la Asociación?
- Proyecto ALK (Laboratorio de la Fundación de Neuroblastoma e Instituto Nacional del Cáncer de Milán; Dr. Longo)
El descubrimiento del gen ALK marcó un paso fundamental para el progreso de la investigación del neuroblastoma, porque potencialmente puede llegar a ser un gen fundamental para el desarrollo de células cancerosas. Actualmente se está estudiando para establecer si puede ser diana de fármacos que sean eficaces para inhibir su actividad.
- Proyecto de drogas amigables GENUS (CIBIO di Trento; Prof.Alessandro Quattrone)
A partir del análisis de la composición de moléculas de varios fármacos en uso y no, el proyecto tiene como objetivo encontrar nuevos fármacos aptos para niños, y más aún, un tratamiento que se pueda adaptar a las distintas etapas (el neuroblastoma es un tumor "cambiante" ).
- Proyecto clínico histopatológico sobre neuroblastoma (Instituto "G. Gaslini di Genova"; Dr. Alberto Garaventa)
El objetivo del proyecto es optimizar los diagnósticos y asegurar una alta y homogénea calidad en el encuadre y tratamiento de los niños con neuroblastoma. Además, queremos definir nuevos y más potentes factores pronósticos y reevaluar los actuales. Treinta y seis horas diagnosticar y definir el protocolo terapéutico adecuado para cada niño que enferma de neuroblastoma.
- Proyecto de pensamiento (Hospital Umberto I de Roma y otros; Dr. Giangaspero)
El objetivo del proyecto es posibilitar la centralización del material histológico de niños con tumores cerebrales en el Policlínico Umberto 1 ° de Roma, donde se lleva a cabo el análisis decisivo de las muestras, evitando así errores diagnósticos (a menudo letales en el cerebro). tumores) y / o confirmando la primera clasificación.
En el 20% de los casos el proyecto incluso garantiza el primer y correcto diagnóstico.
- Proyecto de inmunoterapia combinada para el neuroblastoma diseminado (Instituto Nacional de Investigación del Cáncer-Génova; Dr. Croce)
El proyecto tiene como objetivo destacar nuevas terapias dirigidas a estimular el sistema inmunológico del pequeño paciente, para que este se fortalezca y sea capaz de combatir la enfermedad.
Laboratorio propio dedicado al estudio del neuroblastoma, el descubrimiento del gen ALK responsable de la predisposición al neuroblastoma, la centralización de muestras de neuroblastoma y tumor cerebral para facilitar un correcto diagnóstico en 36 horas: estos son solo algunos de los resultados obtenidos en los últimos tiempos. años. Actualmente hay unas 50 personas en toda Italia que están financiadas por la Fundación Neuroblastoma.
¿Qué hay que hacer y qué puedes hacer tú?
Los mejores investigadores necesitan un suministro continuo de recursos financieros y equipos costosos para lograr el conocimiento biológico más completo del cáncer. El objetivo es identificar dianas moleculares que pueden ser dianas de nuevos fármacos, en la fase de identificación y estudio. Además, el trabajo de recopilación y creación de bases de datos que puedan ser utilizadas por la comunidad científica es un trabajo en progreso que abre un gran potencial para el progreso futuro.
Para contribuir al progreso de la investigación, puede hacer una donación directamente.
En Navidad, puedes solicitar regalos solidarios: para verlos, mira aquí
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También para aniversarios y eventos importantes, puedes elegir favores, pergaminos y boletos solidarios que te permitan celebrar, haciendo el bien.
Para más información: http://www.neuroblastoma.org
